La sindrome Pandas (acronimo Malattia Pediatrica Autoimmune Neuropsichiatrica Associata a infezioni da Streptococco) è un disturbo neurologico indotto da una reazione autoimmune, che colpisce per lo più i bambini. Si manifesta all’improvviso e spesso i genitori faticano a riconoscerla e a gestirla. Ad oggi è una sindrome ancora poco conosciuta e di cui si sente poco parlare. Alcuni studi preliminari evidenziano la possibilità che anche fattori genetici o familiarità possano essere significativi per lo sviluppo della patologia ma si tratta di studi che sono ancora in una fase embrionale.
Per fare chiarezza abbiamo intervistato il dottor Carlo Massimo Capone, specializzato in neuropsichiatria infantile che lavora presso la Casa di Cura Città di Parma e del Medisaluser. Ha ricevuto il Premio Anmic Parma 2022, un riconoscimento importante a chi con la propria azione, il più delle volte lontano dai riflettori, dà un contributo fondamentale sul fronte dei diritti delle persone con disabilità.
Quali sono i sintomi della sindrome Pandas e a che età si può manifestare?
I sintomi che si possono manifestare sono molteplici e quasi sempre ad esordio improvviso: tic motori e/o vocali semplici o complessi, disturbi ossessivi compulsivi cioè gesti o azioni senza apparente finalità ripetuti compulsivamente, midriasi (dilatazione delle pupille), urgenza minzionale, difficoltà di attenzione e concentrazione, disturbi del sonno e della comunicazione compreso il ritardo del linguaggio, difficoltà nell’apprendimento e nella grafia, disturbi del comportamento, problemi nell’alimentazione come la restrizione alimentare in parte ricollegabile ad un disturbo dell’asse intestino-cervello, crisi di rabbia immotivate insieme a reazione esagerate e iperattività incontrollata. I sintomi iniziano tipicamente in età scolare e se non riconosciuti o se trattati inadeguatamente possono perdurare fino all’adolescenza e oltre. Le persone affette, i bambini stessi, si rendono conto di questi disturbi che non riescono a controllare e questo è fonte di frustrazione e sensi di colpa che vanno ad aggiungersi agli altri sintomi.
Quali possono essere le cause? Come si riconosce?
La causa dei disturbi è frequentemente l’infezione da streptococco ma anche altre forme infettive possono determinare le condizioni per la comparsa dei sintomi, come le broncopolmoniti, la mononucleosi e le infezioni da citomegalovirus. Il comune denominatore di queste forme è la produzione anomala di anticorpi contro batteri o virus che continua anche quando l’infezione è stata messa sotto controllo (autoimmunità). La presenza in circolo di anticorpi e di sostanze infiammatorie chiamate citochine può raggiungere il tessuto nervoso, interferendo negativamente con la trasmissione degli impulsi nervosi; questa condizione si chiama neuroinfiammazione. La gravità dei disturbi dipende dall’intensità e dalla numerosità dei sintomi, perché questi non sono necessariamente sempre tutti presenti allo stesso modo, in alcune forme in cui la sintomatologia motoria è particolarmente grave si parla di Corea reumatica, l’unica forma che, proprio per la gravità dei sintomi, non può non essere riconosciuta.
Quali sono le terapie/cure per chi è affetto da Pandas? Qual è l’iter per poter rendere queste cure gratuite ed accessibili a tutti?
I farmaci che vengono utilizzati nella cura di questa malattia sono farmaci antinfiammatori, antibiotici e cortisonici, con l’intento di ridurre l’infiammazione, le ricadute infettive l’attività anomala del sistema immunitario. Terapie più impegnative, perché possono essere realizzate solo in ambiente clinico, prevedono l’infusione endovenosa di immunoglobuline e la plasmaferesi, ossia la rimozione dal sangue degli anticorpi causa dei disturbi. Una menzione a parte merita la profilassi penicillinica per via intramuscolare. Per decenni è stato l’unico presidio contro la febbre reumatica, oggi solo in parte è sostituita dalle “penicilline orali” che tuttavia devono essere somministrate per lunghi periodi con ovvie ripercussioni sull’apparato digerente, già in crisi per le condizioni di infiammazione. La penicillina intramuscolo risparmia in parte il sistema digerente ma non è più reperibile in farmacia perché prescrivibile sono per particolari malattie riconosciute. Per questo motivo è necessario che la sindrome venga riconosciuta e le cure siano quindi accessibili a tutti.
I medici sono formati per riconoscere la sindrome e per affrontarla insieme alle famiglie? (Se no, cosa si deve fare?)
La sindrome deve essere conosciuta e approfondita. Le pubblicazioni scientifiche sono decuplicate negli ultimi anni, sta a noi medici mantenere attiva una formazione continua oggi divenuta obbligatoria. Se un pediatra, il primo contatto di un medico specialista con i bambini, è in grado di riconoscere questi disturbi orienterà appropriatamente sia la diagnosi che la terapia, evitando di incappare in diagnosi e terapie inappropriate spesso proposte quando si resta convinti che i problemi causati dalla neuroinfiammazione siano pertinenza esclusiva della psichiatria.
Quale potrebbe essere il ruolo delle istituzioni (sia scolastiche, che mediche e governative) per migliorare la qualità della vita delle persone con sindrome di Pandas?
A Parma in alcuni casi in cui è stato richiesto a livello scolastico la presenza dell’insegnante di sostegno riuscendo ad ottenere questa figura solo tramite una certificazione che prevede la diagnosi di Pans Pandas, corredata del codice per la classificazione internazionale delle malattie (ICD 11 ) dell’OMS. La scuola non risolve i disturbi del bambino ma li individua e può segnalarli ai genitori che si devono rivolgere immediatamente al pediatra. È fondamentale la consapevolezza che è un disturbo reale. Le istituzioni possono fare qualcosa solo se c’è una ripresa di questa consapevolezza, perché come abbiamo visto, il trattamento terapeutico di queste forme può, in certi casi, essere realizzato solo in strutture cliniche.
